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Chirurgie de la thalassémie

La chirurgie de la thalassémie s'attaque aux conséquences du dysfonctionnement de l'hémoglobine, apportant un soulagement significatif aux personnes touchées. Des transfusions sanguines régulières favorisent la santé des globules rouges, réduisant ainsi l’anémie douloureuse et prévenant les complications. Des procédures plus avancées, telles que les greffes de moelle osseuse ou de cellules souches, visent à remplacer les cellules endommagées par des cellules saines et peuvent guérir certains cas. Bien que ces chirurgies améliorent considérablement les résultats pour les patients, elles posent des défis tels que l'identification de candidats appropriés, d'éventuelles complications postopératoires, etc. Veiller à ce qu'une approche globale soit adoptée pour gérer cette maladie génétique complexe. L'évaluation clinique et les soins de soutien continus pour les patients sont essentiels.

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À propos de la chirurgie de la thalassémie

La thalassémie est une maladie génétique du sang qui provoque des symptômes et nécessite une intervention chirurgicale pour gérer ses complications. La fatigue, la faiblesse et la peau pâle sont des symptômes courants causés par des globules rouges anormaux. Les individus peuvent avoir des os plus solides et des vertèbres hypertrophiées et avoir besoin d'une chirurgie de thalassémie en cas d'anémie sévère qui reflète les tentatives du corps pour compenser la perte de sang prouvées, et nécessitent souvent des transfusions sanguines régulières pour maintenir la coagulation et prévenir les complications, pour remplacer les cellules endommagées. avec des personnes en bonne santé. La thalassémie est causée par des mutations génétiques qui affectent la production d'hémoglobine. Les deux paires anormales de gènes des deux parents augmentent le risque de maladies. La thalassémie mineure survient lorsqu'une personne est porteuse d'un seul gène anormal, généralement accompagné de symptômes mineurs ou inexistants. Le conseil génétique est important pour que les couples à risque comprennent comment ils peuvent transmettre la maladie à leurs enfants. La détection précoce de la maladie grâce à des tests génétiques permet une prise en charge agressive et le lancement rapide d'une chirurgie de la thalassémie est nécessaire, améliorant considérablement la qualité de vie globale et le pronostic des patients grâce aux examens médicaux de routine et à la méthode utilisée.

Procédure de chirurgie de la thalassémie

Transfusions sanguines: Des transfusions sanguines régulières, généralement toutes les 2 à 4 semaines, sont nécessaires pour maintenir les taux d'hémoglobine et réduire l'incidence des saignements majeurs. Le contrôle des niveaux de fer est important pour prévenir les complications dues à un excès de fer dans les zones périphériques.

Greffe de moelle osseuse ou de cellules souches : Dans cette procédure avancée, le patient reçoit une greffe appropriée de moelle osseuse ou de cellules souches et la cible est insuffisante pour produire du sang de globules rouges, ce qui peut conduire à une thalassémie.

Compatibilité des donateurs : L'antigène leucocytaire humain (HLA) et d'autres tests de compatibilité sont nécessaires pour identifier un donneur approprié. La proximité est généralement une bonne solution, mais des prestataires non liés peuvent également être envisagés.

Test génétique: Un diagnostic précoce grâce à des tests génétiques aide à identifier une thalassémie spécifique et guide les décisions de traitement. Il facilite également le conseil génétique pour les membres de la famille à risque.

Complications: L'intervention chirurgicale vise à prévenir et à gérer les complications graves associées à la thalassémie, telles que les problèmes cardiaques, l'ostéoporose et le dysfonctionnement d'un organe.

Approche pluridisciplinaire: Les soins collaboratifs incluent des hématologues, des généticiens, des techniciens de dialyse et d'autres professionnels de la santé. Le dépistage systématique garantit une intervention rapide et une gestion efficace de la thalassémie.

Conseil génétique: Un conseil génétique important pour les couples à risque examine la possibilité de transmission à une progéniture atteinte de thalassémie. Il permet de prendre des décisions éclairées en matière de planification familiale et aide à gérer les aspects génétiques de la maladie.

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