Третман на српеста анемија

Српеста клеточна болест (SCD) е генетско нарушување на крвта кое се карактеризира со абнормалности во хемоглобинот, протеин во црвените крвни зрнца кој содржи кислород во дел од рамката Поединци со SCD имаат мутации во генските хормони кои го регулираат производството на хемоглобин, влијаат на црвените крвни зрнца и на крајот стврднување, земајќи ја формата на полумесечина или срп Овие промени ја намалуваат способноста на клетките брзо да се движат низ крвните садови, создавајќи блокади кои можат да предизвикаат силна болка семиња, оштетување на органите и анемија SCD се наследува во автосомно рецесивен модел, што значи дека дефектен ген (по еден од секој родител) за ширење на болеста. Тоа главно ги погодува луѓето од африканско, шпанско, медитеранско и блискоисточно потекло кои може да бидат засегнати. Иако моментално не постои лек за SCD, раната дијагноза и сеопфатната грижа се прифатливи доколку се спречат симптомите, се спречат компликациите, а сите лекови, трансфузија на крв и матични клетки со диференцијален трансфер на очекуваниот животен век може значително да ги подобрат резултатите по третманот со српеста анемија. .
Закажете терминЗа третман на српеста анемија
Српеста анемија (SCD) е предизвикана од генетска мутација која влијае на производството на хемоглобин, главно со формирање на атипични црвени крвни зрнца во облик на срп. Овие погрешно обликувани клетки може да го попречат протокот на крв, што резултира со болка, оштетување на органите и анемија. Вообичаени знаци се состојат од постојани епизоди на болка, замор, жолтица и подложност на инфекции поради нарушена имунолошка функција. Компликациите на SCD може да влијаат на различни органи, заедно со белите дробови, бубрезите, слезината и мозокот, што често резултира со опасни по егзистенција ситуации како што се акутен граден синдром или мозочен удар. Поединците со SCD може дополнително да уживаат во раст и развој зад распоредот, проблеми со видот и зголемена опасност од чиреви на нозете. Болеста се наследува по автосомно рецесивен модел, што значи дека и мајката и таткото треба да го пренесат извонредниот ген за детето да ја наследи ситуацијата. Како таков, најмногу ги погодува луѓето од африканско, шпанско, медитеранско и блискоисточно потекло. Раната дијагноза преку нови пакети за скрининг на деца дозволува брза интервенција и управување за да се ублажат знаците и симптомите, да се спречат главоболки и да се подобри просечниот пријатен живот. Стратегии за третман на српеста анемија се заснова на свеста за контрола на акните, лек за хидроксиуреа за зајакнување на фазите на фетален хемоглобин, трансфузија на крв и несомнено лековити мерки како што е мобилната трансплантација на стебло во случаи на пик. Тековните истражувачки амбиции да ги прошират дополнителните ефективни лекови и на крајот да најдат лек за оваа континуирана и исцрпувачка болест.
Постапка на третман на српеста анемија
Дијагноза: SCD генерално се дијагностицира во новите апликации за детски скрининг или преку генетско тестирање. Дијагностичките проверки може дополнително да опфатат електрофореза на хемоглобин или течна хроматографија со високи перформанси (HPLC) за неспецифично откривање на хемоглобин.
Симптоматски третман: Третманот со српести клетки има за цел да се фокусира на ублажување на симптомите и контролирање на компликациите. Управувањето со болката е важен фактор, генерално со медицински лекови вклучувајќи ги сите нестероидни антиинфламаторни капсули (НСАИЛ) или опиоиди кои можат да предизвикаат проблеми со болката.
Терапија со хидроксиуреа: Хидроксиуреа е вештачки лек чија главна работа е да го зголеми нивото на фетален хемоглобин и се препишува редовно за да се минимизира зачестеноста и сериозноста на болката и другите главоболки.
Имунизации: Поради високиот ризик од инфекција, често се даваат профилактички антибиотици и вакцини за заштита од инфекции, особено кај децата.
Трансфузија на крв: Редовната трансфузија на крв може да биде неопходна за да се измени тешката анемија или да се спречи мозочен удар кај високоризичните популации.
Сеопфатна нега: Управувањето со SCD бара мултидисциплинарен пристап кој вклучува хематолози, лекари од примарната здравствена заштита, специјалисти за болка и други здравствени работници за да ги задоволат потребите на клиентите.
Генетско советување: Обезбедувањето генетско советување на лицата и домаќинствата со SCD е од клучно значење за моделите на наследување на знаењето, информираните репродуктивни избори и пристапот до ресурсите за поддршка.