急性淋巴细胞白血病（ALL）也称为急性淋巴细胞白血病。 “急性”是指白血病进展迅速，如果不治疗，可能在几个月内致命。 “淋巴细胞”意味着它是从早期（未成熟）形式的淋巴细胞（白细胞的一种）发展而来的。
ALL 始于骨髓（某些骨骼的柔软内部部分，是产生新血细胞的地方）。大多数情况下，白血病细胞相当快地侵入血液。它们有时还会扩散到身体的其他部位，包括淋巴结、肝脏、脾脏、中枢神经系统（大脑和脊髓）和睾丸（男性）。有些癌症也可以从这些器官开始，然后扩散到骨髓，但这些癌症不是白血病。
其他类型的始于淋巴细胞的癌症称为淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤）。 ALL 等白血病主要影响骨髓和血液，而淋巴瘤主要影响淋巴结或其他器官（但也可能累及骨髓）。有时很难判断淋巴细胞癌是白血病还是淋巴瘤。通常，如果至少 20% 的骨髓由癌性淋巴细胞（称为淋巴母细胞，或简称为母细胞）组成，则该疾病被视为白血病。
理解 急性淋巴细胞白血病
淋巴细胞是构成淋巴组织的主要细胞，淋巴组织是扁桃体系统的主要部分。淋巴组织存在于淋巴结、胸腺、脾脏、扁桃体和腺样体中，并且散布在整个消化系统、呼吸系统和骨髓中。
淋巴细胞由淋巴母细胞发育成为成熟的抗感染细胞。淋巴细胞有两种主要类型：
- B 淋巴细胞（B 细胞）：B 细胞通过制造称为抗体的蛋白质来帮助保护身体。抗体附着在体内的细菌（细菌、病毒和真菌）上，帮助免疫系统消灭它们。
- T 淋巴细胞（T 细胞）：T 细胞有多种类型，每种都有特殊的作用。一些 T 细胞可以直接消灭细菌，而另一些 T 细胞则可以增强或减缓其他免疫系统细胞的活性。
急性淋巴细胞白血病 由早期形式的淋巴细胞发展而来。这可以从早期 B 细胞或不同成熟阶段的 T 细胞开始。
美国癌症协会对 2024 年美国急性淋巴细胞白血病 (ALL)（包括儿童和成人）的估计为：
- 约 6,550 例新发 ALL 病例（男性 3,590 例，女性 2,960 例）
- 约 1,330 人死于 ALL（其中男性 640 人，女性 690 人）
5 岁以下儿童患急性淋巴细胞白血病 L 的风险最高。然后，这种风险会缓慢下降，直到 20 多岁，并在 50 岁之后再次开始缓慢上升。总体而言，每 4 例 ALL 病例中约有 10 例为成人。
急性淋巴细胞白血病 (ALL) 的亚型
世界卫生组织 (WHO) 系统最近于 2016 年更新，纳入了其中一些因素，以试图更好地对 ALL 进行分类。 WHO 系统将 ALL 分为几组：
B细胞 急性淋巴细胞白血病
具有某些遗传异常（基因或染色体变化）的 B 细胞 ALL
- 具有低二倍性的 B 细胞 ALL（白血病细胞的染色体少于 44 条 [正常细胞有 46 条]）
- 具有超二倍体的 B 细胞 ALL（白血病细胞具有超过 50 条染色体）
- B 细胞 ALL 在 9 号和 22 号染色体之间易位 [t(9;22)]（费城染色体，产生 BCR-ABL1 融合基因）
- 11 号染色体和另一条染色体之间易位的 B 细胞 ALL
- 12 号和 21 号染色体之间易位的 B 细胞 ALL [t(12;21)]
- 1 号和 19 号染色体之间易位的 B 细胞 ALL [t (1;19)]
- 5 号和 14 号染色体之间易位的 B 细胞 ALL [t(5;14)]
- 21 号染色体 (iAMP21) 部分扩增（过多拷贝）的 B 细胞 ALL
- 涉及某些酪氨酸激酶或细胞因子受体易位的 B 细胞 ALL（也称为“BCR-ABL1 样 ALL”）
B 细胞 ALL，未另有说明
T细胞 急性淋巴细胞白血病
- 早期T细胞前体淋巴细胞白血病
急性淋巴细胞白血病 它不是一种常见的癌症，在美国占所有癌症的不到 1% 的一半。一般人一生中患 ALL 的风险约为千分之一。男性的风险略高于女性，白人的风险略高于非裔美国人。
大多数体征和症状 急性淋巴细胞白血病 这是正常血细胞短缺的结果，当白血病细胞排挤骨髓中的正常造血细胞时就会发生这种情况。这些短缺会出现在血液测试中，但它们也会引起症状，包括：
- 感觉累了
- 感觉虚弱
- 头晕或头晕
- 气短
- 皮肤苍白
- 感染不会消失或不断复发
- 皮肤上的瘀伤（或小的红色或紫色斑点）
- 出血，例如频繁或严重流鼻血、牙龈出血或女性经血过多
患者 急性淋巴细胞白血病 也常常有一些非特异性症状。这些可以包括：
- 减肥
- 发烧
- 盗汗
- 食欲不振
一般症状
腹部肿胀： 白血病细胞可能在肝脏和脾脏中积聚，使其变大。这可能会被注意到为饱胀、腹部肿胀或感觉 只吃少量就饱了。
淋巴结肿大： 所有已扩散到靠近身体表面的淋巴结（例如颈部两侧、腹股沟或腋下区域）的淋巴结可能会被注意到为皮肤下的肿块。
骨骼或关节疼痛： 有时白血病细胞会在骨骼表面附近或关节内部积聚，这可能会导致骨骼或关节疼痛
扩散到其他器官
少数情况下，ALL 会扩散到其他器官：
- If 急性淋巴细胞白血病 扩散到大脑和脊髓，会导致头痛、虚弱、癫痫发作、呕吐、平衡困难、面部肌肉无力或麻木，或视力模糊。
- 它可能会扩散到胸部，导致液体积聚和呼吸困难。
- 很少情况下，它可能会扩散到皮肤、眼睛、睾丸、卵巢、肾脏或其他器官
胸腺增大的症状
T细胞亚型 急性淋巴细胞白血病 经常影响胸腺，胸腺是胸骨（胸骨）后面、气管（气管）前面胸部中部的一个小器官。
上腔静脉 (SVC) 是一条大静脉，将血液从头部和手臂输送回心脏，穿过胸腺。如果胸腺增大，可能会压迫上腔静脉，导致血液“回流”到静脉中。这被称为 SVC 综合征。这可能是致命的。 它可能导致：
- 面部、颈部、手臂和上胸部肿胀（有时呈蓝红色）
- 头痛
- 头晕
- 如果影响大脑，意识就会发生变化
诊断中 急性淋巴细胞白血病
没有建议进行特殊测试来及早发现急性淋巴细胞白血病 (ALL)。早期发现白血病的最佳方法是报告任何可能的白血病体征或症状。 .众所周知，有些人患急性疾病的风险较高 淋巴细胞白血病 （或其他白血病）由于唐氏综合症等遗传性疾病或之前接受过某些化疗药物或放射治疗。大多数医生建议这些人进行仔细、定期的体检。尽管患白血病的风险高于一般人群，但对于大多数人来说，患白血病的风险仍然很低。
某些体征和症状可能表明一个人可能患有急性淋巴细胞白血病 (ALL)，但需要进行测试来确认诊断。
病史和体格检查
用于诊断和分类 ALL 的测试
- 血液测试
- 血液化学测试
- 全血细胞计数 (CBC) 和外周血涂片
- 骨髓检查
- 骨髓抽吸
- 骨髓活检
实验室测试： 可以对样本进行以下一项或多项实验室测试，以诊断 AML 和/或确定 ALL 的特定亚型。
用显微镜进行常规检查
确定骨髓中原始细胞的百分比尤为重要。 ALL 的诊断通常需要骨髓中至少 20% 的细胞是原始细胞。正常情况下，原始细胞占骨髓细胞的比例不会超过 5%。
有时，仅仅计数和观察细胞并不能提供明确的诊断，还需要其他实验室测试。
细胞化学：它需要利用各种方法在薄的组织切片上定位细胞和细胞器的化学成分。
流式细胞术和免疫组织化学： 流式细胞术是一种检查悬浮在溶液中的单个细胞以确定其尺寸、形状和不同表面标记的技术。相反，可以使用免疫组织化学（一种识别特定蛋白质或抗原的方法）来可视化组织切片。
染色体测试：这些测试可诊断特定的血液和淋巴系统状况、遗传性疾病和出生缺陷。
细胞遗传学：它包括检查细胞核内 DNA 分子的结构。
荧光原位杂交 (FISH)：荧光探针附着在具有高度序列互补性的核酸序列的特定区域，用于分子细胞遗传学技术，称为荧光原位杂交 (FISH)。
聚合酶链式反应 (PCR)：它使研究人员能够充分扩增极少量的 DNA 或其一部分，以便进行深入分析。
其他分子和基因测试 他们可以提供内部疾病的证据或识别特定疾病的遗传风险因素。
还可以对样本进行其他更新类型的实验室测试，以寻找白血病细胞中的特定基因或其他变化。
腰椎穿刺（脊椎穿刺）：腰椎穿刺，有时称为脊椎穿刺，是一种使用针从椎管中抽取脑脊液 (CSF) 的医疗操作。被称为脑脊液的透明液体包裹并保护大脑和脊髓。
成像测试
X 射线：X 射线能量高，可以穿透大多数材料，包括身体，这使得它们对于创建内部器官和组织的图像很有价值。
计算机断层扫描 (CT) 扫描：计算机断层扫描 (CT) 使用一系列 X 射线创建身体内部的横截面，包括骨骼、血管和软组织。
磁共振成像 (MRI) 扫描：MRI 利用无线电波和磁场生成人体器官和组织的精细图像。
与 CT 扫描仪不同，MRI 机器更窄、更深，因此您可以躺在滑入其中的桌子上。 MRI 磁体会产生响亮的敲击声或重击声。
超声波：超声波中使用高频声波来创建内部器官和结构的图像。
疗程
急性髓系白血病 (AML) 的化疗
治疗阶段
急性髓性白血病的治疗 粒细胞白血病 通常分为几个阶段：
- 诱导是治疗的第一阶段。它是短暂而密集的，通常持续一周左右。目标是清除血液中的白血病细胞（原始细胞）并将骨髓中原始细胞的数量减少到正常。
- 巩固治疗是在患者从诱导中恢复后进行的化疗。它的目的是杀死仍然存在但由于数量太少而看不见的少量白血病细胞。为了巩固疗效，化疗按周期进行，每个治疗周期之后都有一段休息时间，以便身体有时间恢复。
- 在第三阶段，称为维持（或巩固后），在巩固完成后数月或数年给予低剂量化疗（或其他治疗）。这通常用于治疗急性早幼粒细胞白血病 (APL)，有时也用于其他类型。
治疗所用药物： 最常用于治疗的化疗药物是以下药物的组合：
- 阿糖胞苷（阿糖胞苷或ara-C）
- 蒽环类药物，例如柔红霉素（道诺霉素）或伊达比星
其他可用于治疗 AML 的化疗药物包括：
- 克拉屈滨 (2-CdA)
- 氟达拉滨
- 米托蒽醌
- 依托泊苷 (VP-16)
- 6-硫鸟嘌呤 (6-TG)
- 羟基脲
- 皮质类固醇药物，例如泼尼松或地塞米松
- 甲氨蝶呤（MTX）
- 6-巯基嘌呤（6-MP）
- 阿扎胞苷
- 地西他滨
这些会影响体内的一些正常细胞，从而导致副作用。化疗的副作用取决于所用药物的类型和剂量以及服用时间。副作用可能包括：
- 脱发
- 口疮
- 食欲不振
- 恶心和呕吐
- 腹泻或便秘
化疗药物还会影响骨髓中的正常细胞，从而降低血细胞计数。这可能导致：
- 感染风险增加（正常白细胞太少）
- 容易瘀伤或出血（血小板太少）
- 疲劳和呼吸短促（由于红细胞太少）
特定药物的副作用：某些药物有一些特定的可能的副作用。例如：
- 高剂量的阿糖胞苷会导致眼睛干燥，并对大脑的某些部分产生影响，从而导致协调或平衡问题。如果出现这些副作用，可能需要减少或完全停止药物剂量。
- 蒽环类药物（如柔红霉素或伊达比星）会损害心脏，因此可能不适用于已经患有心脏问题的人。
如果出现严重的副作用，可能必须减少或停止化疗，至少在短时间内。仔细监测和调整药物剂量很重要，因为某些副作用可能会持续很长时间。
肿瘤溶解综合征：化疗的这种副作用可能发生在体内有大量白血病细胞的患者中，主要发生在治疗的诱导阶段。当化疗杀死这些细胞时，它们会破裂并将其内容物释放到血液中。这会使肾脏不堪重负，无法立即清除所有这些物质。过量的某些矿物质也会影响心脏和神经系统。这种情况可以通过在治疗期间补充水分以及服用某些药物来预防，例如碳酸氢盐、别嘌呤醇和拉布立酶，这些药物可以帮助身体排出这些物质。
常见治疗方法
急性髓系白血病（AML）靶向治疗药物
- FLT3 抑制剂：在某些 AML 患者中，白血病细胞的 FLT3 基因发生变化（突变）。该基因帮助细胞产生一种有助于细胞生长的蛋白质（也称为 FLT3）。针对 FLT3 蛋白的药物可以帮助治疗其中一些白血病。
- Midostaurin (Rydapt) 和 quizartinib (Vanflyta) 是 FLT3 抑制剂，可与某些化疗药物一起使用，用于治疗白血病细胞具有 FLT3 基因突变的新诊断成人。
- Gilteritinib (Xospata) 可用于治疗白血病细胞 FLT3 基因突变且 AML 在之前的治疗中未见好转或复发（复发）的成人。
这些药物每天口服一次或两次。
- IDH抑制剂： 在一些 AML 患者中，白血病细胞的 IDH1 或 IDH2 基因发生突变。这些基因帮助细胞制造某些蛋白质，也称为 IDH1 和 IDH2。这些基因之一的突变可以阻止血细胞正常成熟。
- IDH 抑制剂的靶向药物可以阻断这些 IDH 蛋白。这些药物似乎通过帮助白血病细胞成熟（分化）成更正常的细胞来发挥作用。因此，它们有时被称为分化剂。
- 这些药物可用于治疗 AML IDH1 or IDH2 突变。您的医生可以测试您的血液或骨髓，看看您的白血病细胞是否具有这些突变之一。
这些药物每天口服一次或两次。 常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻、疲劳、关节疼痛、气短、胆红素（胆汁中的一种物质）水平升高和食欲不振。
- 吉妥珠单抗奥佐米星（Mylotarg）： 这种靶向疗法由与化疗药物连接的单克隆抗体（一种实验室制造的免疫蛋白）组成。一旦进入体内，抗体就会附着在一种名为 CD33 的蛋白质上，这种蛋白质存在于大多数 AML 细胞上。这种抗体的作用就像一个归巢信号，将化疗药物带到白血病细胞，在那里它进入细胞并在它们试图分裂成新细胞时杀死它们。不太常见但更严重的副作用可能包括：
- 严重肝损伤，包括静脉闭塞性疾病（肝脏静脉阻塞），
- 输注期间的反应（类似于过敏反应）。每次输注前您可能会接受药物以帮助预防这种情况。
- 严重或危及生命的感染，尤其是已经接受干细胞移植的人
- 心律的变化
- BCL-2抑制剂： Venetoclax (Venclexta) 靶向 BCL-2，这是癌细胞中的一种蛋白质，可以帮助癌细胞比应有的寿命更长。对于 75 岁或以上的新诊断 AML 患者或健康状况不足以耐受强效化疗的患者，该药物可与化疗一起使用。每天口服一次。
- 副作用可能包括某些白细胞水平低（中性粒细胞减少症）、红细胞计数低（贫血）、腹泻、恶心、出血、血小板计数低（血小板减少症）和感觉疲倦。不太常见但更严重的副作用可能包括肺炎和其他严重感染。
Hedgehog通路抑制剂
急性髓性白血病 细胞的基因可能发生突变（变化），这些基因是细胞信号传导途径的一部分，称为 刺猬。 Hedgehog通路对于胚胎和胎儿的发育至关重要，并且在一些成体细胞中也很重要，但它在白血病细胞中可能过度活跃。
Glasdegib (Daurismo) 是一种针对该途径中的蛋白质的药物。对于 75 岁或以上的新诊断 AML 患者或健康状况不足以耐受强效化疗的患者，它可以与化疗一起使用。在这一组中，它已被证明可以帮助人们延长寿命。
每天口服一次。
副作用可能包括肌肉和骨骼疼痛、疲劳、白细胞计数低（中性粒细胞减少症）、红细胞计数低（贫血）、出血、恶心、血小板计数低（血小板减少症）以及口腔发红或溃疡。
由于刺猬途径会影响胎儿发育，因此怀孕或可能怀孕的女性不应服用这些药物。目前尚不清楚如果男性伴侣服用它们是否会伤害胎儿。任何服用这些药物的人都应该在治疗期间和治疗后一段时间内采取可靠的避孕措施。
结论
总之，急性淋巴细胞白血病（ALL）从骨髓中的未成熟淋巴细胞迅速进展，并可以扩散到其他器官。化疗是这种疾病的常见治疗方法，涉及多个阶段来根除白血病细胞，这可能会导致影响正常细胞和血细胞计数的副作用。
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