Akute limfositiese leukemie (ALL) word ook akute limfositiese leukemie genoem. “Akuut” beteken dat die leukemie vinnig kan vorder en, indien dit nie behandel word nie, binne 'n paar maande dodelik kan wees. "Limfosiete" beteken dit ontwikkel uit vroeë (onvolwasse) vorme van limfosiete, 'n tipe witbloedsel.
ALLES begin in die beenmurg (die sagte binneste deel van sekere bene, waar nuwe bloedselle gemaak word). Dikwels dring die leukemieselle die bloed redelik vinnig binne. Hulle kan ook soms na ander dele van die liggaam versprei, insluitend die limfknope, lewer, milt, sentrale senuweestelsel (brein en rugmurg) en testikels (by mans). Sommige kankers kan ook in hierdie organe begin en dan na die beenmurg versprei, maar hierdie kankers is nie leukemie nie.
Ander tipes kanker wat in limfosiete begin, staan bekend as limfome (óf nie-Hodgkin limfoom of Hodgkin limfoom). Terwyl leukemieë soos ALL hoofsaaklik die beenmurg en die bloed affekteer, beïnvloed limfome hoofsaaklik die limfknope of ander organe (maar kan ook die beenmurg betrek). Soms kan dit moeilik wees om te sê of 'n kanker van limfosiete 'n leukemie of 'n limfoom is. Gewoonlik, as ten minste 20% van die beenmurg bestaan uit kankeragtige limfosiete (genoem limfoblaste, of net ontploffings), word die siekte as leukemie beskou.
begrip akute limfositiese leukemie
Limfosiete is die hoofselle waaruit limfweefsel bestaan, 'n groot deel van die mangelstelsel. Limfweefsel word aangetref in limfknope, die timus, die milt, die mangels en adenoïede en word deur die spysverteringstelsel en respiratoriese stelsels en die beenmurg versprei.
Limfosiete ontwikkel uit selle wat limfoblaste genoem word om volwasse, infeksiebestrydende selle te word. Daar is 2 hooftipes limfosiete:
- B-limfosiete (B-selle): B-selle help om die liggaam te beskerm deur proteïene te maak wat teenliggaampies genoem word. Die teenliggaampies heg aan kieme (bakterieë, virusse en swamme) in die liggaam, wat die immuunstelsel help om hulle te vernietig.
- T-limfosiete (T-selle): Daar is verskeie tipes T-selle, elk met 'n spesiale werk. Sommige T-selle kan kieme direk vernietig, terwyl ander 'n rol speel om die aktiwiteit van ander immuunstelselselle te versterk of te vertraag.
Akute limfositiese leukemie ontwikkel uit vroeë vorme van limfosiete. Dit kan in óf vroeë B-selle óf T-selle op verskillende stadiums van volwassenheid begin.
Die Amerikaanse Kankervereniging se ramings vir akute limfositiese leukemie (ALL) in die Verenigde State vir 2024 (insluitend kinders en volwassenes) is:
- Ongeveer 6,550 3,590 nuwe gevalle van ALLE (2,960 XNUMX by mans en XNUMX XNUMX by vroue)
- Ongeveer 1,330 640 sterftes van ALLE (690 by mans en XNUMX by vroue)
Die risiko vir die ontwikkeling van akute limfositiese leukemie L is die hoogste by kinders jonger as 5 jaar oud. Die risiko neem dan stadig af tot die middel-20's en begin weer stadig styg na ouderdom 50. In die algemeen is ongeveer 4 van elke 10 gevalle van ALLE by volwassenes.
Subtipes van Akute Limfositiese Leukemie (ALLE)
Die Wêreldgesondheidsorganisasie (WGO) stelsel, mees onlangs bygewerk in 2016, sluit van hierdie faktore in om te probeer om ALLES beter te klassifiseer. Die WGO-stelsel verdeel ALMAL in verskeie groepe:
B-sel Akute limfositiese leukemie
B-sel ALMAL met sekere genetiese abnormaliteite (geen- of chromosoomveranderinge)
- B-sel ALMAL met hipodiploïdie (die leukemieselle het minder as 44 chromosome [normale selle het 46])
- B-sel ALMAL met hiperdiploïdie (die leukemieselle het meer as 50 chromosome)
- B-sel ALLES met 'n translokasie tussen chromosome 9 en 22 [t(9;22)] (die Philadelphia-chromosoom, wat die BCR-ABL1 samesmelting geen)
- B-sel ALLES met 'n translokasie tussen chromosoom 11 en 'n ander chromosoom
- B-sel ALLES met 'n translokasie tussen chromosome 12 en 21 [t(12;21)]
- B-sel ALLES met 'n translokasie tussen chromosome 1 en 19 [t (1;19)]
- B-sel ALLES met 'n translokasie tussen chromosome 5 en 14 [t(5;14)]
- B-sel ALMAL met amplifikasie (te veel kopieë) van 'n gedeelte van chromosoom 21 (iAMP21)
- B-sel ALL met translokasies wat sekere tirosienkinases of sitokienreseptore behels (ook bekend as "BCR-ABL1-agtige ALL")
B-sel ALLES, nie anders gespesifiseer nie
T-sel Akute limfositiese leukemie
- Vroeë T-sel voorloper limfoblastiese leukemie
Akute limfositiese leukemie is nie 'n algemene kanker nie, wat minder as die helfte van 1% van alle kankers in die Verenigde State uitmaak. Die gemiddelde persoon se lewenslange risiko om ALLES te kry is ongeveer 1 uit 1,000 XNUMX. Die risiko is effens hoër by mans as by vroue en hoër by wit mense as by Afro-Amerikaners.
Die meeste tekens en simptome van akute limfositiese leukemie is die gevolg van tekorte aan normale bloedselle, wat gebeur wanneer die leukemieselle die normale bloedvormende selle in die beenmurg verdring. Hierdie tekorte verskyn op bloedtoetse, maar dit kan ook simptome veroorsaak, insluitend:
- Voel moeg
- Swak voel
- Duiselig of lighoofdig
- Kortasem
- Bleek vel
- Infeksies wat nie weggaan of aanhou terugkom nie
- Kneusplekke (of klein rooi of pers kolle) op die vel
- Bloeding, soos gereelde of erge neusbloeding, bloeiende tandvleis of swaar menstruele bloeding by vroue
Pasiënte met akute limfositiese leukemie het ook dikwels verskeie nie-spesifieke simptome. Dit kan insluit:
- Gewigsverlies
- Koors
- Nag sweet
- Eetlus verloor
Algemene simptome
Swelling in die buik: Leukemie-selle kan in die lewer en milt opbou, wat hulle groter maak. Dit kan opgemerk word as volheid, swelling van die maag of gevoel vol nadat jy net 'n klein hoeveelheid geëet het.
Vergrote limfknope: ALLES wat na limfknope naby die oppervlak van die liggaam versprei het (soos aan die kante van die nek, in die lies of in die okselareas) kan as knoppe onder die vel opgemerk word.
Been- of gewrigspyn: Soms bou leukemieselle op naby die oppervlak van die been of binne die gewrig, wat kan lei tot been- of gewrigspyn
Versprei na ander organe
Minder dikwels versprei ALLES na ander organe:
- If Akute limfositiese leukemie na die brein en rugmurg versprei, kan dit hoofpyn, swakheid, aanvalle, braking, probleme met balans, gesigspier swakheid of gevoelloosheid, of versteurde visie veroorsaak.
- Dit kan in die bors versprei, waar dit vloeistofopbou en probleme met asemhaling kan veroorsaak.
- Selde kan dit versprei na die vel, oë, testikels, eierstokke, niere of ander organe
Simptome van 'n vergrote timus
Die T-sel subtipe van Akute limfositiese leukemie raak dikwels die timus, wat 'n klein orgaan in die middel van die borskas agter die borsbeen (borsbeen) en voor die tragea (lugpyp) is.
Die superior vena cava (SVC), 'n groot aar wat bloed van die kop en arms terug na die hart dra, gaan langs die timus verby. As die timus vergroot is, kan dit op die SVC druk, wat veroorsaak dat die bloed in die are "rugsteun". Dit staan bekend as SVC-sindroom. Dit kan noodlottig wees. Dit kan veroorsaak:
- Swelling in die gesig, nek, arms en bo-bors (soms met 'n blourooi kleur)
- Hoofpyn
- Duiseligheid
- Verandering in bewussyn as dit die brein affekteer
die diagnose Akute limfositiese leukemie
Daar word geen spesiale toetse aanbeveel om akute limfositiese leukemie (ALL) vroeg op te spoor nie. Die beste manier om leukemie vroeg te vind, is om enige moontlike tekens of simptome van leukemie aan te meld. Dit is bekend dat sommige mense 'n hoër risiko het om akuut te word limfositiese leukemie (of ander leukemieë) as gevolg van genetiese afwykings soos Downsindroom of omdat hulle voorheen met sekere chemoterapiemiddels of bestraling behandel is. Die meeste dokters beveel aan dat hierdie mense noukeurige, gereelde mediese ondersoeke moet ondergaan. Die risiko van leukemie, hoewel groter as in die algemene bevolking, is steeds baie laag vir die meeste van hierdie mense.
Sekere tekens en simptome kan daarop dui dat 'n persoon akute limfositiese leukemie (ALL) kan hê, maar toetse is nodig om die diagnose te bevestig.
Mediese geskiedenis en fisiese ondersoek
Toetse wat gebruik word om ALLES te diagnoseer en te klassifiseer
- Bloedtoetse
- Bloedchemie toetse
- Volledige bloedtelling (CBC) en Perifere bloedsmeer
- Beenmurgtoetse
- Beenmurgoaspirasie
- Beenmurgbiopsie
Laboratoriumtoetse: Een of meer van die volgende laboratoriumtoetse kan op die monsters gedoen word om AML te diagnoseer en/of om die spesifieke subtipe van ALL te bepaal.
Roetine-eksamens met 'n mikroskoop
Dit is veral belangrik om te bepaal watter persentasie selle in die beenmurg ontploffings is. 'n Diagnose van ALL vereis gewoonlik dat ten minste 20% van die selle in die beenmurg ontploffings is. Onder normale omstandighede maak ontploffings nie meer as 5% van beenmurgselle uit nie.
Soms bied net tel en kyk na die selle nie 'n definitiewe diagnose nie, en ander laboratoriumtoetse is nodig.
Sitochemie: Dit behels die gebruik van 'n verskeidenheid metodes om die chemiese komponente van selle en selorganelle op dun histologiese snitte te lokaliseer.
Vloeisitometrie en immunohistochemie: Vloeisitometrie is 'n tegniek wat individuele selle ondersoek wat in 'n oplossing gesuspendeer is om hul afmetings, vorm en verskillende oppervlakmerkers te bepaal. Omgekeerd kan weefselafdelings gevisualiseer word met behulp van immunohistochemie, 'n metode wat spesifieke proteïene of antigene identifiseer.
Chromosoomtoetse: Hierdie toetse diagnoseer spesifieke bloed- en limfatiese toestande, oorerflike siektes en geboortedefekte.
Sitogenetika: Dit sluit in die ondersoek van die DNA-molekule se struktuur binne die selkern.
Fluorescerende in situ hibridisasie (FISH): Fluorescerende probes wat aan spesifieke streke van 'n nukleïensuurvolgorde heg met 'n hoë mate van volgorde komplementariteit word gebruik in die molekulêre sitogenetiese tegniek bekend as fluoressensie in situ hibridisasie (FISH).
Polimerase kettingreaksie (PCR): Dit stel navorsers in staat om 'n baie klein hoeveelheid DNS, of 'n gedeelte daarvan, voldoende te versterk om voorsiening te maak vir in-diepte ontleding.
Ander molekulêre en genetiese toetse Hulle kan bewys lewer van interne siektes of genetiese risikofaktore vir spesifieke siektes identifiseer.
Ander, nuwer tipes laboratoriumtoetse kan ook op die monsters gedoen word om na spesifieke gene of ander veranderinge in die leukemieselle te soek.
Lumbale punksie (spinale kraan): 'n Lumbale punksie, soms na verwys as 'n spinale kraan, is 'n mediese operasie waarin serebrospinale vloeistof (CSF) met 'n naald uit die ruggraatkanaal onttrek word. Die helder vloeistof bekend as CSF omhul en beskerm die brein en rugmurg.
Imaging toetse
X-strale: X-strale is energiek en kan die meeste materiale binnedring, insluitend die liggaam, wat hulle waardevol maak vir die skep van beelde van binne-organe en weefsels.
Rekenaartomografie (CT) skandering: 'n Rekenaartomografie (CT) skandering skep deursnee van die binnekant van die liggaam, insluitend die bene, bloedvate en sagte weefsels, met behulp van 'n opeenvolging van x-strale.
Magnetiese resonansiebeelding (MRI)-skandering: MRI's produseer fyn gedetailleerde beelde van die liggaam se organe en weefsels deur radiogolwe en magnetiese velde te gebruik.
Anders as 'n CT-skandeerder, is die MRI-masjien nouer en dieper, so jy lê op 'n tafel wat daarin gly. Die MRI-magnete produseer 'n harde tik- of stampgeluid.
Ultraklank: Hoëfrekwensie klankgolwe word in ultraklank gebruik om beelde van die interne organe en strukture te skep.
behandeling
Chemoterapie vir Akute Myeloïede Leukemie (AML)
Behandelingsfases
Behandeling van akute myeloïed Myeloïede leukemie word gewoonlik in fases verdeel:
- Induksie is die eerste fase van behandeling. Dit is kort en intensief en duur gewoonlik ongeveer 'n week. Die doel is om die bloed van leukemieselle (ontploffings) skoon te maak en om die aantal ontploffings in die beenmurg tot normaal te verminder.
- Konsolidasie is chemo wat gegee word nadat die pasiënt van induksie herstel het. Dit is bedoel om die klein aantal leukemieselle dood te maak wat nog rond is, maar nie gesien kan word nie omdat daar so min van hulle is. Vir konsolidasie word chemo in siklusse gegee, met elke periode van behandeling gevolg deur 'n rusperiode om die liggaam tyd te gee om te herstel.
- In 'n derde fase, genoem instandhouding (of post-konsolidasie), word lae dosisse chemoterapie (of ander behandelings) gegee vir maande of jare nadat konsolidasie voltooi is. Dit word dikwels gebruik om akute promyelocytic leukemie (APL) te behandel, en dit word soms ook vir ander tipes gebruik.
Middels wat vir behandeling gebruik word: Die chemo-middels wat die meeste gebruik word om te behandel, is 'n kombinasie van:
- Sitarabien (sitosien arabinosied of ara-C)
- ’n Antrasiklienmiddel, soos daunorubisien (daunomycin) of idarubisien
Ander chemoterapiemiddels wat gebruik kan word om AML te behandel, sluit in:
- Cladribine (2-CdA)
- Fludarabine
- Mitoxantron
- Etoposied (VP-16)
- 6-tioguanien (6-TG)
- Hydroxyureum
- Kortikosteroïedmiddels, soos prednisoon of deksametasoon
- Metotreksaat (MTX)
- 6-merkaptopurien (6 MP)
- Asasitidien
- Decitabine
Dit kan sommige normale selle in die liggaam beïnvloed, wat tot newe-effekte kan lei. Die newe-effekte van chemoterapie hang af van die tipe en dosis medisyne wat gegee word en hoe lank dit geneem word. Newe-effekte kan insluit:
- Haar verlies
- Mond seer
- Eetlus verloor
- Naarheid en braking
- Diarree of hardlywigheid
Chemo-middels beïnvloed ook die normale selle in beenmurg, wat bloedseltellings kan verlaag. Dit kan lei tot:
- Verhoogde risiko van infeksies (vanaf te min normale witbloedselle)
- Maklike kneusing of bloeding (as u te min bloedplaatjies het)
- Moegheid en kortasem (van te min rooibloedselle)
Newe-effekte van spesifieke middels: Sekere middels het 'n paar spesifieke moontlike newe-effekte. Byvoorbeeld:
- Hoë dosisse sitarabien kan droogheid in die oë en effekte op sekere dele van die brein veroorsaak, wat kan lei tot probleme met koördinasie of balans. Die geneesmiddeldosis moet dalk verminder of heeltemal gestaak word as hierdie newe-effekte voorkom.
- Antrasikliene (soos daunorubisien of idarubisien) kan die hart beskadig, dus kan dit nie gebruik word in iemand wat reeds hartprobleme het nie.
As ernstige newe-effekte voorkom, moet die chemo moontlik verminder of gestaak word, ten minste vir 'n kort rukkie. Noukeurige monitering en aanpassing van geneesmiddeldosisse is belangrik omdat sommige newe-effekte lank kan aanhou.
Tumorlisisindroom: Hierdie newe-effek van chemo kan voorkom by pasiënte wat groot getalle leukemieselle in die liggaam het, hoofsaaklik tydens die induksiefase van behandeling. Wanneer chemo hierdie selle doodmaak, breek hulle oop en laat hul inhoud in die bloedstroom vry. Dit kan die niere oorweldig, wat nie in staat is om van al hierdie stowwe op een slag ontslae te raak nie. Oortollige hoeveelhede van sekere minerale kan ook die hart en senuweestelsel beïnvloed. Dit kan voorkom word deur ekstra vloeistowwe tydens behandeling te gee en deur sekere middels te gee, soos bikarbonaat, allopurinol en rasburikase, wat die liggaam help om van hierdie stowwe ontslae te raak.
Algemene behandelingsbenaderings
Geteikende terapie medisyne vir akute myeloïede leukemie (AML)
- FLT3-inhibeerders: In sommige mense met AML het die leukemieselle 'n verandering (mutasie) in die FLT3-geen. Hierdie geen help die selle om 'n proteïen (ook genoem FLT3) te maak wat die selle help groei. Middels wat die FLT3-proteïen teiken kan help om sommige van hierdie leukemieë te behandel.
- Midostaurin (Rydapt) en quizartinib (Vanflyta) is FLT3-remmers wat saam met sekere chemoterapiemiddels gebruik kan word om nuut gediagnoseerde volwassenes wie se leukemieselle 'n mutasie in die FLT3-geen het, te behandel.
- Gilteritinib (Xospata) kan gebruik word om volwassenes te behandel wie se leukemieselle 'n mutasie in die FLT3-geen het en wie se AML nie beter geword het met vorige behandelings nie of herhaal (teruggekom).
Hierdie middels word een of twee keer per dag mondelings ingeneem.
- IDH inhibeerders: In sommige mense met AML, die leukemie selle het 'n mutasie in óf die IDH1 of IDH2 geen. Hierdie gene help die selle om sekere proteïene te maak, wat ook IDH1 en IDH2 genoem word. Mutasies in een van hierdie gene kan keer dat bloedselle verouder soos hulle normaalweg sou doen.
- Geteikende middels genaamd IDH-inhibeerders kan hierdie IDH-proteïene blokkeer. Hierdie middels werk blykbaar deur die leukemieselle te help om volwasse te word (differensieer) in meer normale selle. As gevolg hiervan word daar soms na hulle verwys as differensiasie-agente.
- Hierdie middels kan gebruik word om AML te behandel met 'n IDH1 or IDH2 mutasie. Jou dokter kan jou bloed of beenmurg toets om te sien of jou leukemieselle een van hierdie mutasies het.
Hierdie middels word een of twee keer per dag mondelings ingeneem. Algemene newe-effekte kan naarheid, braking, diarree, moegheid, gewrigspyn, kortasem, verhoogde vlakke van bilirubien ('n stof wat in gal voorkom) en verlies aan eetlus insluit.
- Gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg): Hierdie geteikende terapie bestaan uit 'n monoklonale teenliggaam ('n laboratoriumvervaardigde immuunproteïen) wat aan 'n chemoterapie-middel gekoppel is. Sodra dit in die liggaam is, heg die teenliggaam aan 'n proteïen genaamd CD33, wat op die meeste AML-selle gevind word. Die teenliggaam tree op soos 'n homing-sein, wat die chemo-middel na die leukemieselle bring, waar dit die selle binnedring en hulle doodmaak wanneer hulle probeer om in nuwe selle te verdeel. Minder algemene maar meer ernstige newe-effekte kan die volgende insluit:
- Ernstige lewerskade, insluitend veno-okklusiewe siekte (verstopping van are in die lewer),
- Reaksies tydens die infusie (soortgelyk aan 'n allergiese reaksie). Jy sal waarskynlik medisyne voor elke infusie gegee word om dit te help voorkom.
- Ernstige of lewensgevaarlike infeksies, veral by mense wat reeds 'n stamseloorplanting gehad het
- Veranderinge in die ritme van die hart
- BCL-2 inhibeerder: Venetoclax (Venclexta) teiken BCL-2, 'n proteïen in kankerselle wat hulle help om langer te leef as wat hulle moet. Hierdie middel kan saam met chemoterapie gebruik word by mense met nuut gediagnoseerde AML wat 75 jaar of ouer is of wat nie gesond genoeg is om sterk chemo te verdra nie. Dit word een keer per dag mondelings ingeneem.
- Newe-effekte kan lae vlakke van sekere witbloedselle (neutropenie), lae rooibloedseltellings (anemie), diarree, naarheid, bloeding, lae bloedplaatjietellings (trombositopenie) en moegheid insluit. Minder algemene maar meer ernstige newe-effekte kan longontsteking en ander ernstige infeksies insluit.
Krimpvarkie-weg-inhibeerder
Akute myeloïede leukemie selle kan mutasies (veranderinge) hê in gene wat deel is van 'n selseinweg genoem die krimpvarkie. Die krimpvarkiepad is van kardinale belang vir die ontwikkeling van die embrio en fetus en is belangrik in sommige volwasse selle, maar dit kan ooraktief wees in leukemieselle.
Glasdegib (Daurismo) is 'n middel wat 'n proteïen in hierdie pad teiken. Dit kan saam met chemoterapie gebruik word by mense met nuut gediagnoseerde AML wat 75 jaar of ouer is of wat nie gesond genoeg is om sterk chemo te verdra nie. In hierdie groep is getoon dat dit mense help om langer te leef.
Dit word een keer per dag mondelings ingeneem.
Newe-effekte kan spier- en beenpyn, moegheid, lae witbloedseltellings (neutropenie), lae rooibloedseltellings (anemie), bloeding, naarheid, lae bloedplaatjietellings (trombositopenie) en rooiheid of sere in die mond insluit.
Omdat die krimpvarkie-weg fetale ontwikkeling beïnvloed, moet hierdie middels nie geneem word deur vroue wat swanger is of swanger kan word nie. Dit is nie bekend of hulle die fetus kan benadeel as dit deur 'n manlike maat geneem word nie. Enigeen wat hierdie middels gebruik, moet betroubare geboortebeperking gebruik tydens en vir 'n geruime tyd na behandeling.
Gevolgtrekking
Ten slotte, akute limfositiese leukemie (ALL) vorder vinnig vanaf onvolwasse limfosiete in die beenmurg en kan na ander organe versprei. Chemoterapie is 'n algemene behandeling vir hierdie siekte en behels verskeie fases om leukemieselle uit te roei, wat kan lei tot newe-effekte wat normale selle en bloedseltellings beïnvloed.
Ons by Edhacare bied bekostigbare en aanpasbare mediese behandelingsplanne sonder om hoë gehalte sorg in te boet. Vind betroubare en presiese besonderhede oor jou diagnose en die beskikbare behandelings in Indië.
Bespreek jou gesondheidsafspraak by ons kundiges. Klik om afspraak te bespreek.